Papilomatosis Laringea Recurrente Juvenil

Papilomatosis Laringea Recurrente (PLR) es una enfermedad rara. Fue descrita por primera vez hace 300 años y se caracteriza por crecimientos tipo verruga en el tracto digestivo, con predilección por la laringe.

Papilomatosis Laringea Recurrente Juvenil ocurre en pacientes de 5 años o menores, con aproximadamente el 25% de los casos juveniles que se presentan en la infancia.

La Papilomatosis Laringea Recurrente Adulta se presenta generalmente en la tercera década de la vida. La forma juvenil de la PLR es más agresiva, tiene mayor impacto en la calidad de vida del paciente y tiene mayores costos para el sistema de salud.

En la población pediátrica la PLR es el tumor benigno más común de la laringe, afectando 4.3 por 100.000 infantes y niños de los Estados Unidos. Aproximadamente 75% de los niños afectados son primogénitos, nacidos por parto vaginal y con madres adolescentes, una triada clínica que es reconocida como un factor de riesgo de la enfermedad. Tanto niños como niñas son afectados por igual.

Causas de la Papilomatosis Laringea Recurrente juvenil

La enfermedad es causada por el virus del papiloma humano (VPH). El VPH es transmitido a los niños durante el nacimiento durante su paso a través del canal vaginal y tiene su origen en una infección viral latente o activa. El factor de riesgo más fuerte para la PLR Juvenil es una historia materna de verrugas genitales.

La enfermedad, si bien benigna, tiene un curso potencialmente fatal. La escisión de los papilomas laríngeos ayuda a prevenir la asfixia y mejora la voz. A pesar de los tratamientos quirúrgicos el crecimiento de los papilomas tiende a recurrir después de meses o, incluso, semanas.

Niños con PLR Juvenil terminan repitiendo costosos tratamientos, a veces más de 100, para reducir el tamaño de las lesiones verrugosas en la vía aérea superior. El costo total a lo largo de la vida para tratar un caso de PLR es de US$ 60.000.00 a US$ 470.000.00.

El curso de la PLR es variable, desde la remisión espontánea a múltiples recurrencias y transformación maligna. La remisión espontánea puede ocurrir pero la edad de la remisión es variable e impredecible. Algunos niños nunca entrar en remisión y llevan su enfermedad hasta la edad adulta. A pesar de que esta enfermedad es rara tiene un tremendo impacto en el paciente, su familia y el sistema de salud.

La PLR es producida por el virus del papiloma humano, tipo 6 y 11 con mayor frecuencia. Con menor frecuencia el tipo 18. Esos mismos tipos esta asociados con frecuencia con las verrugas genitales. Por esta razón se considera que la PLR juvenil es transmitida de la madre al niño durante la labor de parto, mientras que en el adulto la transmisión es de tipo sexual. Otro factor que podría estar implicado en la PLR juvenil es el déficit inmunitario del huésped. La infección por virus de papiloma humano es más severa en pacientes con inmunodeficiencias primarias o secundarias.

Síntomas

Los niños con PLR juvenil presentan síntomas de obstrucción de las vías aéreas superiores. Es frecuente que estos niños se diagnostiquen mal y se atribuya los síntomas al asma, crup o bronquitis crónica. La triada sintomática clásica en estos niños incluyen: ronquera, estridor y dificultad respiratoria. Otros síntomas son tos persistente, neumonía recurrente, dolor al tragar, retraso en el desarrollo y cuadros agudos respiratorios graves.

El diagnóstico diferencial incluye: asma, crup, bronquitis, masa mediastinal, laringomalacia

Tratamiento

No hay un tratamiento definitivo para esta enfermedad; no obstante, el tratamiento más utilizado es la escisión quirúrgica de los papilomas. También se utiliza el láser de CO2 que permite una escisión muy precisa, evita la pérdida de sangre y provoca lesión por calor mínima para los tejidos adyacentes al tumor.

A la par del tratamiento quirúrgico se recomienda también alfa-interferón en algunos pacientes. Otros tratamientos incluyen: indole-3-carbinol, cidofovir, aciclovir, y terapia fotodinámica.

Fuente
Stamataki, S. et al. Juvenil Recurrent Respiratory Papillomatosis:
Still a Mystery Desease With Difficult Management. Head and Neck. February, 2007.

Revisado, 08 de febrero del 2014

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