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Distonía

La distonía es un trastorno del movimiento en el que sus músculos se contraen involuntariamente, provocando movimientos repetitivos o de torsión.

Los espasmos y las contracciones pueden ser sostenidas o pueden ir y venir.

Los movimientos pueden ser dolorosos.

Hay varias formas diferentes de distonía que pueden afectar sólo a un músculo, grupos de músculos o músculos en todo el cuerpo.

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Algunas formas de distonía son genéticas, pero la causa de la mayoría de los casos no se conoce.

Tipos de distonía

Hay cinco tipos principales de distonía:

Distonía focal - en la que se ve afectada una sola región, como la mano o los ojos.

Distonía cervical, blefaroespasmo (distensión anormal del párpado), distonía laríngea y el llamado calambre del escritor son todos ejemplos de distonía focal.

Si sólo afecta a alguien durante actividades específicas, como la escritura, se describe como distonía específica de la tarea.

Distonía segmentaria - donde dos o más regiones conectadas del cuerpo son afectadas. La distonía craneal (que afecta la cara inferior y la mandíbula o la lengua) es un ejemplo.

Distonía multifocal - donde dos o más regiones del cuerpo que no están conectadas entre sí, como el brazo izquierdo y la pierna izquierda, se ven afectados.

Distonía generalizada - donde el tronco y al menos otras dos partes del cuerpo se ven afectadas. Las piernas pueden o no ser afectadas.

Hemidistonia - donde solo un lado entero del cuerpo es afectado.

Alrededor del 90% de todos los casos son distonía cervical (que afecta a los músculos del cuello) o blefaroespasmo (que afecta a los párpados).

Estas son distonias focales que tienden a desarrollarse más tarde en la vida.

Por lo general, no empeoran y no afectan a otros músculos.

Causas de distonía

La causa exacta de la distonía no se conoce. Pero podría implicar una alteración de la comunicación nerviosa en varias regiones del cerebro.

Algunas formas de distonía son hereditarias.

La distonía también puede ser un síntoma de otra enfermedad o condición, incluyendo:

  • Enfermedad de Parkinson
  • Enfermedad de Huntington
  • Enfermedad de Wilson
  • Lesión cerebral traumática
  • Lesión de nacimiento
  • Tumor cerebral o ciertos trastornos que se desarrollan en algunas personas con cáncer (síndromes paraneoplásicos)
  • La privación de oxígeno o intoxicación por monóxido de carbono
  • Infecciones como tuberculosis o encefalitis
  • Reacciones a ciertos medicamentos o intoxicación por metales pesados

Síntomas de distonía

La distonía afecta a diferentes personas de diferentes maneras.

Las contracciones musculares podrían:

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  • Comenzar en solo un área, como su pierna, cuello o brazo.

  • La distonía focal que comienza después de los 21 años generalmente comienza en el cuello, brazo o cara y tiende a permanecer focal o segmentaria.

  • Ocurren durante una acción específica, como la escritura a mano.

  • Se agrava con estrés, fatiga o ansiedad.

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  • Se vuelven más evidentes con el tiempo.

Las áreas del cuerpo que pueden ser afectadas incluyen:

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Cuello (distonía cervical). Las contracciones hacen que tu cabeza se tuerza y ​​gire a un lado, o tire hacia delante o hacia atrás, a veces causando dolor.

Párpados. Los parpadeos rápidos o espasmos involuntarios que causan que sus ojos se cierren (blefaroespasmos) pueden hacerle funcionalmente ciego.

Los espasmos generalmente no son dolorosos, pero pueden aumentar cuando estás bajo luz intensa, bajo estrés o interactuando con la gente.

Sus ojos pueden sentirse secos.

Mandíbula o lengua (distonía oromandibular).

Es posible que experimente ruidos de habla, babeo y dificultad para masticar o tragar.

La distonía oromandibular puede ser dolorosa y a menudo ocurre en combinación con distonía cervical o blefaroespasmos.

Cuerdas vocales y caja vocal (distonía espasmódica).

Puede causar una voz fuerte o susurrante.

Mano y antebrazo. Algunos tipos de distonía ocurren solamente mientras que usted hace una actividad repetitiva, tal como escritura (distonía del escritor) o jugando un instrumento musical específico (distonía del músico).

Tratamiento de distonía

Hay una serie de técnicas de tratamiento que pueden controlar los movimientos involuntarios y espasmos de distonía, incluyendo la medicación, fisioterapia y, en algunos casos, la cirugía.

El objetivo es proporcionar alivio de los movimientos anormales y las posturas de la distonía, además de cualquier dolor y malestar asociados.

En algunos casos, otras condiciones que surgen como resultado de la distonía, como el estrés, la ansiedad o la depresión, también pueden necesitar ser tratadas.

El tratamiento de la distonía debe basarse en el individuo y sus necesidades específicas.

Como diferentes personas responden de manera diferente a los diferentes tratamientos, puede ser necesario probar varias opciones para averiguar cuál funciona mejor.

Hay cuatro tipos principales de tratamiento para la distonía.

Son:

  • Toxina botulínica
  • Medicamentos
  • Fisioterapia
  • Cirugía, incluyendo la estimulación cerebral profunda (DBS)

Siempre que sea posible, la fisioterapia, la medicación o la toxina botulínica se utilizarán para tratar la distonía en lugar de la cirugía, en particular en el caso de niños y jóvenes.

Toxina botulínica

Desde que se introdujo en la práctica clínica a finales de los años ochenta, la toxina botulínica se ha convertido en una forma efectiva y ampliamente utilizada de tratamiento para una serie de condiciones neurológicas diferentes que implican contracciones musculares anormales como la distonía.

Se administra por inyección directamente en los músculos afectados y funciona bloqueando los neurotransmisores responsables de los espasmos musculares que alcanzan los músculos afectados.

Los efectos de la inyección generalmente duran de dos a tres meses, después de lo cual necesitará otra inyección.

El sitio de la inyección puede sentirse doloroso durante unos días, pero esto debería pasar pronto.

Otros efectos secundarios de la toxina botulínica dependerá de qué parte de su cuerpo se inyecta.

  • En el área del cuello puede causar dificultades de deglución (disfagia).
  • Alrededor de los ojos puede conducir a la caída de los ojos y a visión doble.
  • En la cuerda vocal puede hacer que su voz se vuelva suave o susurrante.
  • Estos tipos de efectos secundarios deben pasar después de aproximadamente una semana.

Medicamentos

Hay una serie de diferentes medicamentos que se pueden utilizar para tratar la distonía.

Anticolinérgicos

Los anticolinérgicos son un tipo de medicamento que se puede utilizar para tratar eficazmente todos los tipos de distonía.

Sin embargo, se utilizan principalmente para tratar la distonía generalizada, ya que la toxina botulínica ahora tiende a ser utilizada para tratar la distonía focal y la distonía segmentaria.

Los anticolinérgicos funcionan bloqueando la liberación de un neurotransmisor llamado acetilcolina, conocido por causar espasmos musculares en algunos casos de distonía.

Trihexifenidilo y prociclidina son dos ejemplos de anticolinérgicos.

Los efectos secundarios de los anticolinérgicos incluyen:

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  • Boca seca
  • Estreñimiento
  • Dificultades para orinar
  • Visión borrosa
  • Problemas de memoria
  • Confusión

Baclofeno

Baclofeno es un medicamento que a veces se usa para tratar la espasticidad (tensión muscular excesiva) causada por un accidente cerebrovascular o esclerosis múltiple.

Sin embargo, también ayuda en el tratamiento de personas con distonía.

En particular, las dosis diarias de baclofeno son eficaces en el tratamiento de personas con distonía segmentaria y generalizada, así como aquellas con distonía oromandibular.

Los efectos secundarios comunes del baclofeno incluyen:

  • Problemas renales
  • Náusea
  • Problemas de equilibrio y coordinación
  • Confusión
  • Somnolencia

Las náuseas pueden puede reducirse tomando Baclofeno con alimentos o leche.

Busque consejo médico si usted desarrolla síntomas como somnolencia o letargo mientras toma baclofeno.

Relajantes musculares

Los relajantes musculares a veces se usan para tratar casos de distonía que no responden a otros tipos de medicación.

Trabajan aumentando los niveles de un neurotransmisor llamado ácido gamma-aminobutírico (GABA), que ayuda a relajar los músculos afectados.

Diazepam, lorazepam y clonazepam son todos tipos de relajantes musculares que se pueden utilizar para tratar la distonía.

Dependiendo del patrón de sus síntomas, los relajantes musculares se pueden administrar por inyección (intravenosa) o en forma de tabletas (por vía oral).

Los efectos secundarios de los relajantes musculares incluyen:

  • Somnolencia
  • Cansancio
  • Debilidad muscular
  • Mareo
  • Coordinación deteriorada

Estos efectos secundarios deben ser temporales y desaparecer una vez que su cuerpo se acostumbra a la medicación.

Si tiene síntomas de mareos, evite conducir y manejar maquinaria pesada.

No deje de tomar repentinamente los  relajantes musculares. Si lo hace, experimentará síntomas de abstinencia como ansiedad, sudoración, temblores y agitación.

Si su medico decide que debe dejar de tomar relajantes musculares, su dosis se reducirá gradualmente.

Fisioterapia

La fisioterapia utiliza ejercicios específicos para ayudarle a mantener una gama completa de movimiento, mejorar su postura y prevenir el acortamiento o el debilitamiento de los músculos afectados.

Algunas personas con distonía encuentran que sus síntomas mejoran simplemente tocando la parte del cuerpo afectada o un área cercana.

Esto se conoce como "truco sensorial" o " gesto antagonista ".

Por ejemplo, las personas con distonía cervical (donde los músculos del cuello se contraen espasmódicamente y hacen girar la cabeza) a menudo encuentran que sus síntomas mejoran al tocar la parte posterior de la cabeza o el lado de la cara.

El manejo del dolor

Muchas personas con ciertos tipos de distonía experimentan dolor, causado por espasmos o torsión repetida de las articulaciones.

Usted puede ser referido a un programa de manejo del dolor para ayudar con el manejo del dolor crónico.

Terapia del habla y del lenguaje

Puede ser referido a un terapeuta del habla y el lenguaje para ciertos tipos de distonía, como la distonía laríngea, lo que causa dificultad para hablar.

Cirugía

La cirugía puede ser recomendada si sus síntomas de distonía no responden a la toxina botulínica, medicamentos o fisioterapia.

Estimulación cerebral profunda (ECP)

La estimulación cerebral profunda (ECP) es un tipo de cirugía cerebral usada para tratar la distonía.

Durante la cirugía, dos pequeños agujeros se perforarán en su cráneo.

El cirujano pasará unos electrodos a través de cada agujero y los posicionará en una parte de los ganglios basales llamada globus pallidus.

Los ganglios basales son parte del cerebro que afecta el movimiento muscular.

Los electrodos se conectarán a un pequeño generador de impulsos que es similar a un marcapasos.

Se implantará bajo la piel, por lo general en el pecho o la parte inferior del abdomen.

El generador de impulsos envía señales al globus pallidus.

Esto altera los impulsos nerviosos producidos por los ganglios basales y mejora los síntomas de la distonía.

La complicación más común de ECP es que el generador de pulso deja de funcionar o los electrodos se desplazan, lo que puede requerir cirugía adicional para corregir.

La ECP es una técnica relativamente nueva, por lo que hay poca información sobre su seguridad o eficacia a largo plazo.

Por lo tanto, antes de decidir tener ECP, debe discutir los riesgos y beneficios del tratamiento con su equipo quirúrgico.

Si tiene ECP, es probable que necesite una serie de citas de seguimiento.

Esto se debe a que en la mayoría de los casos las señales producidas por el generador de impulsos necesitan ser ajustadas para asegurar que sus síntomas están siendo controlados adecuadamente.

Puede ser que pasen varias semanas o meses antes de que usted comience a sentir el beneficio de la ECP.

El beneficio debería seguir aumentando durante unos pocos años después de la cirugía.

Denervación periférica selectiva

La denervación periférica selectiva es un tipo de cirugía utilizada para tratar la distonía cervical.

Sin embargo, en estos días sólo tiende a ser utilizado en unos cuantos casos selectos.

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Durante el procedimiento, el cirujano hará una incisión en su cuello, luego cortara algunos de los nervios conectados a los músculos propensos a los espasmos.

La cirugía se llevará a cabo bajo anestesia general, lo que significa que estará inconsciente durante todo el procedimiento y no puede sentir dolor o malestar.

Después del procedimiento, perderá algo de sensación en su cuello porque los nervios se han desconectado.

La denervación periférica selectiva es generalmente un tipo seguro de cirugía y las complicaciones son raras.

Sin embargo, las posibles complicaciones incluyen:

  • Infección en el cuello
  • Hinchazón a corto plazo del cuello
  • Una sensación de piquetes de agujas en el cuello
  • Episodios cortos ocasionales de dolor de cuello

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Autor: Dr. Carlos Muñoz Retana

​Actualizado: 8 de Noviembre, 2018

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