Síndrome de Achard Thiers

Sinónimos:

Adenoma Asociado a Virilización en Mujeres Mayores
Mujer Diabética Barbuda, Síndrome de la
 

Descripción de la Enfermedad:

El síndrome de Achard Thiers es una enfermedad rara que afecta a mujeres postmenopaúsicas y se caracteriza por diabetes y virilización (desarrollo de caracteres sexuales secundarios masculinos).

Fue descrita por primera vez en 1921 por Emile C. Achard y Joseph Thiers, como diabetes de la mujeres barbudas.

Los síntomas se desarrollan por la superproducción de andrógenos (las hormonas masculinas) y de otras hormonas adrenocorticales (es decir, 11-hidroxiesteroides) por las glándulas suprarrenales.

Clínicamente se caracteriza por combinar síntomas del síndrome adrogenital y del síndrome de Cushing, voz grave, hirsutismo, obesidad, hipertrofia del clítoris hipoplasia o adenoma de la corteza adrenal, amenorrea, hipertensión arterial y osteoporosis.

Se acompaña de cirrosis hepática, atrofia o esclerosis ovárica, e incremento del tamaño de los islotes de Langerhans.

Si el síndrome de Achard Thiers no se trata, pueden aparecer complicaciones como hipertensión arterial y enfermedad cardíaca.

Si desea leer mas sobre el tema de Enfermedades Raras visitar las siguientes páginas:

Fuente
Instituto de Investigación de Enfermedades Raras
http://iier.isciii.es/

  • Artículos relacionados con Enfermedades Raras
  • Alcaptonuria

    La alcaptonuria es una enfermedad hereditaria muy rara caracterizada por una tríada típica: excreción de grandes cantidades de orina de color oscuro, ocronosis (pigmentación del tejido conjuntivo) y artrosis degenerativa de las

  • Enfermedades Raras

    Las Enfermedades Raras son aquellas enfermedades que tienen una frecuencia (prevalencia) baja, menor de 5 casos por cada 10.000 habitantes

  • Síndrome de Aase

    El síndrome de Aase es una enfermedad hereditaria rara caracterizada por la presencia de anemia hipoplásica y anomalías esqueléticas.

  • Aciduria Arginino Succínica

    Estas enfermedades están causadas por el déficit de una de las enzimas necesarias para la transformación del amoníaco en urea, que es el producto que se excreta normalmente en la orina. Los déficits causan un exceso de a

  • Síndrome de Ablefaro Macrostomía

    El síndrome de ablefaro macrostomía es una enfermedad hereditaria, extremadamente rara, caracterizado por abléfaron (ausencia de párpados) y macrostomía (orificio bucal grande).