Acalasia

Sinónimos:

Cardioespasmo
Aperistalsis Esofágica
Megaesófago
Disinergia Esofágica

Descripción de la Enfermedad:

La acalasia es una enfermedad rara del esófago, caracterizada por el ensanchamiento anormal del esófago y que se debe a un trastorno motor del músculo liso esofágico por el que existe contracción excesiva del esfínter (músculo en forma de anillo) esofágico inferior, que no se relaja adecuadamente al tragar y por contracciones anómalas que sustituyen el peristaltismo (peristalsis es la capacidad del esófago para empujar el alimento hacia abajo, hacia el estómago) normal del cuerpo del esófago. La consecuencia es una dilatación progresiva del esófago, pudiendo éste adquirir grandes dimensiones, por encima del obstáculo funcional que representa el esfínter esofágico inferior no relajado, con hipertrofia (desarrollo exagerado de un órgano) de la capa muscular, mientras que la porción esfinteriana permanece estenosada (estenosis es la estrechez patológica de un conducto).

Si bien puede presentarse a cualquier edad, generalmente lo hace más frecuentemente entre los 40 y 60 años de edad y con una incidencia similar en ambos sexos, de 4 a 6/100.000 habitantes.

Clínicamente se caracteriza por un comienzo en forma insidiosa, progresiva durante varios meses e incluso años. El síntoma fundamental es la disfagia (dificultad para tragar), preferentemente a sólidos con grados variables de disfagia a líquidos; que aumenta con la ingestión de líquidos fríos y el estrés emocional.

El 60% de los pacientes presenta regurgitación de alimento no digerido por acumulación de contenido alimentario por encima de la estenosis. Esta regurgitación, que se conoce como reflujo gastro esofágico, se ve facilitada por el decúbito con el peligro subsiguiente de aspiración broncopulmonar (paso del contenido gástrico al árbol bronquial).

Un 30-50% de los pacientes se queja de dolor torácico retroesternal de aparición súbita, que dura unos pocos minutos y se desplaza hacia el tórax, cuello y espalda.

La pérdida de peso variable puede ser un indicador de la gravedad del proceso, especialmente en los niños.

Por su origen podemos clasificar la acalasia en primaria o secundaria.

a.- acalasia primaria: resulta de uno o más defectos neurales por una disminución o pérdida de células ganglionares del plexo mientérico, los mecanismos propuestos para la patogenia de las anormalidades neuromusculares son:

1.- autoinmunidad: se ha sugerido relación entre la acalasia y el antígeno de histocompatibilidad clase II DQW1.

2.- infección: similitud entre la acalasia idiopática (de origen primario o sin causa conocida) y la disfunción motora del esófago que se observa en pacientes con enfermedad de Chagas.

Existe una incidencia mayor de anticuerpos a virus varicela zoster, algunos estudios muestran un aumento de títulos de anticuerpos contra el virus del sarampión.

3.-degeneración primaria de neuronas centrales y periféricas. Se ha observado una relación entre la acalasia y otras enfermedades neurológicas como la enfermedad de Parkinson y la Ataxia Cerebelosa hereditaria.

b.- acalasia secundaria:

- Enfermedades neoplásicas: carcinoma gástrico y linfoma.

- Enfermedad de Chagas, producida por el tripanosoma cruzi.

- Síndrome de pseudoobstrucción intestinal crónica neuropática.

- Radiaciones.

- Ciertas toxinas y ciertos medicamentos.

El diagnóstico de la enfermedad precisa la práctica de una endoscopia, que resulta de interés para decidir el tipo de tratamiento, pues si existen divertículos esofágicos o hernia de hiato, está contraindicada la dilatación esofágica.

Para la confirmación diagnóstica se requiere una manometría esofágica: la presión intraluminal del esófago y la presión de reposo del esfinter esfágico inferior están elevadas.

Aparece ondas débiles no propulsivas, ineficaces, que sustituyen a las ondas de peristaltismo normal y datos que confirman el fallo en la relajación del esfínter esofágico inferior.

El estudio radiológico puede proporcionar datos inespecíficos como ensanchamiento mediastínico (mediastino es la región de la cavidad torácica, situada entre los sacos pleurales que contienen a los dos pulmones), presencia de nivel aire-líquido en esófago, ausencia de burbuja aérea en cámara gástrica y patología pulmonar por broncoaspiración crónica. En el tránsito baritado se aprecia una imagen típica con un cuerpo esofágico dilatado con ahusamiento uniforme hacia el esfinter esfágico inferior (en "punta de lápiz" o "cola de rata"). A veces el cuerpo esofágico puede ser normal o solo con dilatación mínima y espasmo y contracción 3ª (no propulsiva) al inicio del proceso patológico. No suele existir paso de contraste al estómago.

El diagnóstico diferencial debe hacerse con los síndromes de pseudoacalasia que pueden presentarse en neoplasias (tumores) esofágicas o como parte de un síndrome paraneoplásico (que se produce asociada a tumores).

En la actualidad no hay un tratamiento específico que logre restaurar la actividad normal del esófago. Los principales objetivos de las terapéuticas utilizadas son disminuir la presión del esfínter inferior del esófago para permitir el paso de los alimentos del esófago al estómago.

Para ello puede utilizarse tres métodos:

1.- tratamiento farmacológico: se han utilizado relajantes del músculo liso pero con malos resultados. Los antagonistas de los canales del calcio son muy eficaces para aliviar los síntomas, principalmente en personas con una acalasia transitoria o leve, el tratamiento farmacológico debe reservarse para enfermos con síntomas mínimos, como coadyuvante de la dilatación o miotomía, en casos en que la cirugía está contraindicada.

La toxina botulínica, se ha empezado a utilizar en fechas recientes y parece que provoca una respuesta aceptable pero a corto plazo, aproximadamente un año. Como desventajas presenta la necesidad de múltiples inyecciones a corto plazo, falta de respuesta en un 33% de los pacientes y disminución de la respuesta en sesiones subsiguientes, su principal indicación sería en aquellos pacientes contraindicados para dilatación y cirugía.

2.- dilatación esofágica: consiste en aumentar el diámetro del esfínter inferior del esófago introduciendo una sonda con un balón inflable.

Es necesario dilatar hasta un diámetro de 3 cm para obtener beneficios a largo plazo.

El 60% de los casos responde a las dilataciones, aunque un 50% de los casos recidivan (aparición de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido ésta hace algún tiempo). Los pacientes que responden a la primera dilatación suelen responder a un segundo intento. Se consideran indicadores de mala respuesta a dilataciones la edad menor de 40 años y la duración de los síntomas superior a 5 años. El mejor indicador de respuesta clínica a largo plazo es una presión del esfinter esfágico inferior a 10 mm Hg.

Después de dilatar, es necesario observar al paciente, durante un mínimo de 6 horas ya que las complicaciones más frecuentes ocurren en ese lapso de tiempo.

Las complicaciones más frecuentes son:

a.- perforación: ocurre en aproximadamente el 1%;

b.- reflujo gastroesofágico: ocurre en aproximadamente el 2%. Suele responder bien a tratamiento médico;

c.- hematoma intramural y hemorragia: Suelen responder a medidas conservadoras.

3.- cirugía:

Consiste básicamente en una miotomía de los últimos 8 a 10 centímetros del esfínter inferior del esófago. Las indicaciones de la cirugía son:

1.- menores de 40 años, debido al mal resultado que tienen las dilataciones neumáticas (menos del 50% de buenos resultados a largo plazo);

2.- pacientes con síntomas recurrentes después de dilataciones o tratamiento con toxina botulínica;

3.- pacientes con alto riesgo de perforación con las dilataciones, esófago tortuoso, divertículos o cirugía previa.

La acalasia mantenida de forma crónica aumenta considerablemente el riesgo de padecer carcinoma esofágico.

En los niños, la acalasia es excepcional y cuando se presenta se asocia con mayor frecuencia de infecciones del tracto respiratorio y retraso del crecimiento, por lo que la indicación quirúrgica debe hacerse lo más precozmente posible.

Autores y fecha de última revisión:  Drs. A. Avellaneda, M. Izquierdo; Febrero-2004

Fuente
Instituto de Investigación de Enfermedades Raras
http://iier.isciii.es/

 

 

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