Síndrome de Achard Thiers

Sinónimos:

Adenoma Asociado a Virilización en Mujeres Mayores
Mujer Diabética Barbuda, Síndrome de la
 

Descripción de la Enfermedad:

El síndrome de Achard Thiers es una enfermedad rara que afecta a mujeres postmenopaúsicas y se caracteriza por diabetes y virilización (desarrollo de caracteres sexuales secundarios masculinos).

Fue descrita por primera vez en 1921 por Emile C. Achard y Joseph Thiers, como diabetes de la mujeres barbudas.

Los síntomas se desarrollan por la superproducción de andrógenos (las hormonas masculinas) y de otras hormonas adrenocorticales (es decir, 11-hidroxiesteroides) por las glándulas suprarrenales.

Clínicamente se caracteriza por combinar síntomas del síndrome adrogenital y del síndrome de Cushing, voz grave, hirsutismo, obesidad, hipertrofia del clítoris hipoplasia o adenoma de la corteza adrenal, amenorrea, hipertensión arterial y osteoporosis.

Se acompaña de cirrosis hepática, atrofia o esclerosis ovárica, e incremento del tamaño de los islotes de Langerhans.

Si el síndrome de Achard Thiers no se trata, pueden aparecer complicaciones como hipertensión arterial y enfermedad cardíaca.

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Fuente
Instituto de Investigación de Enfermedades Raras
http://iier.isciii.es/

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