Síndrome de Achard Thiers

Sinónimos:

Adenoma Asociado a Virilización en Mujeres Mayores
Mujer Diabética Barbuda, Síndrome de la
 

Descripción de la Enfermedad:

El síndrome de Achard Thiers es una enfermedad rara que afecta a mujeres postmenopaúsicas y se caracteriza por diabetes y virilización (desarrollo de caracteres sexuales secundarios masculinos).

Fue descrita por primera vez en 1921 por Emile C. Achard y Joseph Thiers, como diabetes de la mujeres barbudas.

Los síntomas se desarrollan por la superproducción de andrógenos (las hormonas masculinas) y de otras hormonas adrenocorticales (es decir, 11-hidroxiesteroides) por las glándulas suprarrenales.

Clínicamente se caracteriza por combinar síntomas del síndrome adrogenital y del síndrome de Cushing, voz grave, hirsutismo, obesidad, hipertrofia del clítoris hipoplasia o adenoma de la corteza adrenal, amenorrea, hipertensión arterial y osteoporosis.

Se acompaña de cirrosis hepática, atrofia o esclerosis ovárica, e incremento del tamaño de los islotes de Langerhans.

Si el síndrome de Achard Thiers no se trata, pueden aparecer complicaciones como hipertensión arterial y enfermedad cardíaca.

Si desea leer mas sobre el tema de Enfermedades Raras visitar las siguientes páginas:

Fuente
Instituto de Investigación de Enfermedades Raras
http://iier.isciii.es/

  • Artículos relacionados con Enfermedades Raras
  • Acantosis Nigricans

    Acantosis Nigricans

  • Enfermedad de la Colza

    Enfermedad del aceite de colza

  • Síndrome de Ablefaro Macrostomía

    El síndrome de ablefaro macrostomía es una enfermedad hereditaria, extremadamente rara, caracterizado por abléfaron (ausencia de párpados) y macrostomía (orificio bucal grande).

  • Síndrome de Aarskog

    El síndrome de Aarskog es una enfermedad congénita que se caracteriza por la presencia de múltiples malformaciones.

  • Enfermedades Raras

    Las Enfermedades Raras son aquellas enfermedades que tienen una frecuencia (prevalencia) baja, menor de 5 casos por cada 10.000 habitantes

Suscripción al boletín