Síndrome de Achard Thiers

Sinónimos:

Adenoma Asociado a Virilización en Mujeres Mayores
Mujer Diabética Barbuda, Síndrome de la
 

Descripción de la Enfermedad:

El síndrome de Achard Thiers es una enfermedad rara que afecta a mujeres postmenopaúsicas y se caracteriza por diabetes y virilización (desarrollo de caracteres sexuales secundarios masculinos).

Fue descrita por primera vez en 1921 por Emile C. Achard y Joseph Thiers, como diabetes de la mujeres barbudas.

Los síntomas se desarrollan por la superproducción de andrógenos (las hormonas masculinas) y de otras hormonas adrenocorticales (es decir, 11-hidroxiesteroides) por las glándulas suprarrenales.

Clínicamente se caracteriza por combinar síntomas del síndrome adrogenital y del síndrome de Cushing, voz grave, hirsutismo, obesidad, hipertrofia del clítoris hipoplasia o adenoma de la corteza adrenal, amenorrea, hipertensión arterial y osteoporosis.

Se acompaña de cirrosis hepática, atrofia o esclerosis ovárica, e incremento del tamaño de los islotes de Langerhans.

Si el síndrome de Achard Thiers no se trata, pueden aparecer complicaciones como hipertensión arterial y enfermedad cardíaca.

Si desea leer mas sobre el tema de Enfermedades Raras visitar las siguientes páginas:

Fuente
Instituto de Investigación de Enfermedades Raras
http://iier.isciii.es/

  • Artículos relacionados con Enfermedades Raras
  • Acantosis Nigricans

    Acantosis Nigricans

  • Acidemia Láctica y Pirúvica

    El déficit de piruvato deshidrogenasa, es una enfermedad metabólica hereditaria rara, que pertenece al grupo de los defectos del metabolismo intermediario de los hidratos de carbono asociados con acidosis (estado metabólico en el que

  • Enfermedades Raras

    Las Enfermedades Raras son aquellas enfermedades que tienen una frecuencia (prevalencia) baja, menor de 5 casos por cada 10.000 habitantes

  • Enfermedad de Abt Letterer Siwe

    Enfermedad de Abt Letterer Siwe, Sinónimos y descripción

  • Amiloidosis Primaria Familiar

    Amiloidosis Primaria Familiar